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尼曼-皮克病

尼曼-皮克病(Niemann-pick’s disease,NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病,以年幼儿童多发,具有肝、脾大,眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:肾内科
  • 哪些症状:食欲不振、腹泻、呕吐、营养不良、耳聋、麻痹、消瘦、抽搐、脾肿大、淋巴结肿大、肝肿大
  • 好发人群:所有群体
  • 需做检查:血常规、骨髓象分析、肾脏切片、颅脑MRI检查、颅脑超声检查、颅脑CT检查
  • 引发疾病:感染
  • 治疗方法:对症治疗

就医小贴士

  • 常用药物:暂无针对性药品
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.01%
  • 治愈率:40%
  • 治疗周期:3-6月

饮食宜忌

1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热…[点击查看详情]

1.忌吃油腻难消化食物 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 3.忌吃…[点击查看详情]

疾病概况
尼曼-皮克病是怎么引起的?

本病系常染色体隐性遗传,犹太人患病较多。目前已肯定本病之A型及B型系缺乏鞘磷脂酶所致。该酶广泛存在于多种组织细胞的溶酶体中,线粒体及微粒体中也有发现,尤以肝细胞中为多。鞘磷脂存在于所有细胞之细胞膜和亚细胞的浆膜,包括红细胞的基质。该酶缺...[详情]

尼曼-皮克病的症状有哪些?

本病为婴幼儿期常见疾病,一般出生时正常,出生后6个月内出现症状。早期表现为食欲不振、呕吐、腹泻、营养低下和明显消瘦,患者面色苍白,皮肤呈蜡黄色,亦可出现棕黄色色素沉着,体格及运动发育均迟缓,智力逐渐减退,成为白痴样。有些病例可出现耳聋、...[详情]

尼曼-皮克病的检查项目有哪些?

1.血象 可有中度贫血、血小板减少,其程度取决于骨髓累及程度。白细胞一般正常,可减少甚至稍增多,淋巴细胞及单核细胞可有空泡。2.骨髓象 骨髓增生程度及各种细胞比例正常,可找到典型的尼曼-皮克细胞,此种细胞直径为20~90μm,圆形,...[详情]

得了尼曼-皮克病怎么办
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