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遗传性凝血因子Ⅶ缺乏

遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏是常染色体隐性遗传病,为FⅦ基因突变所致,绝大多数患者都是Ⅰ型缺乏,即FⅦ的活性和抗原水平都下降,但是,也有少量患者表现为以抗原水平正常或正常低限,而活性明显减低的Ⅱ型缺乏。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:血液科
  • 哪些症状:鼻出血、肺栓塞、肌肉出血、颅内出血、血尿、牙龈出血、皮肤瘀斑、月经量多
  • 好发人群:所有人群
  • 需做检查:维生素K、心电图、肝功能检查、肾功能检查出血时间、凝血酶时间、凝血酶原时间(PT)
  • 引发疾病:获得性维生素K依赖性凝血因子异常、严重肝病引起获得性凝血因子异常、遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症
  • 治疗方法:药物治疗、手术治疗

就医小贴士

  • 常用药物:凝血酶原复合物、血浆
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000 —— 100000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.002%
  • 治愈率:40%
  • 治疗周期:3个月

饮食宜忌

1.宜吃清淡无刺激性的食物; 2.宜吃容易消化的食物; 3.宜吃高维生素的食物。…[点击查看详情]

1.忌吃燥热性的食物; 2.忌吃粗纤维的肉食。…[点击查看详情]

疾病概况
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏是怎么引起的?

(一)发病原因遗传性凝血因子Ⅶ缺乏多由凝血因子生物减少,其凝血缺陷的病因是分子结构异常,基因突变所致。(二)发病机制FⅦ是依赖维生素K的凝血因子,是外源性凝血途径的重要组成部分。编码FⅦ蛋白的基因位于13号染色体长臂(13q...[详情]

遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的症状有哪些?

凝血因子Ⅶ缺乏为常染色体隐性遗传病,杂合子一般无出血表现,纯合子或双重杂合子可有威胁生命的大出血。最常见的出血症状为鼻出血、皮肤淤斑,创伤后出血难止,关节出血,月经过多,血尿、消化道出血、牙龈出血和腹膜后血肿等。难以控制的经血过多及致命...[详情]

遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的检查项目有哪些?

遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的特征性表现是凝血酶原时间(PT)延长而活化部分凝血活酶时间(APTT)正常。在凝血因子筛选试验中,凝血因子Ⅶ缺乏是惟一有这种表现的凝血因子。罕见患者表现APTT延长,原因可能与凝血FⅦ变异有关。对遗传性凝血因子Ⅶ缺...[详情]

得了遗传性凝血因子Ⅶ缺乏怎么办
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徐遵芳主任医师

擅长:类风湿关节炎,强直性脊柱炎,脊柱关节病,系统性红斑狼疮,狼疮 更多

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